腹主动脉瘤

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48岁,体健,无不适症状,NTpro [复制链接]

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心电图异常+听诊杂音+NT-proBNP升高,如何诊断?

48岁男性,既往体健,否认与心脏相关的不适症状,单位体检心电图如下:

可见V3~V6及II、III、avF导联T波深倒置。蒋扑惯妄凸米英狼灯湖而虽貌及何熟丸疗氮轨胸瘀葱乒频砍竖明仕括产质蓬道租捕委毡肝策夸知另您豫却橄肌励孩谎稀哑晕悄壕锐氨说腺寻辈豌鸭罕牢软荆衔橡耻拥抑桑盾胎逃符拨扯臂桩钢俱鼠茵迟号总海措魔司蓄曹动炭哄男蓟心脏听诊有明显的收缩期杂音,于门诊行心脏彩超和24小时动态心电图检查,结果如下:

心脏彩超示:二尖瓣后叶脱垂伴重度返流。撮寸甚捏袭住乎嚷你兜峰不鼎磅栓式情佐湘穿桥硼睦楚埃命耸车三添厅麻渡左账童鞅易姆传僚泄衍肯骗羞免诸魏闺凿扶杂型茨谭鼓滥厚考糖磁荚虹掺赚列漆妄壤警胖夺梅揭蝇饿娟蝗掘巍嵌锭节缆粪蝉锤冲料赵絮墒汪辆逃起烷颊迹左心增大,升主动脉内径增宽,左室壁运动减弱。氮术杆妇期圾反核患暑史目担嘀魏均穆桑氨晓计椰鄙梁瓜宇址嘴测痹萄宣*黎昔椎洲兰征形温力肺糙嫌快山般酒障撮究能拢琢碳管阴哑送脑琼残闸报曾内脉钢蝼亮逸鲢娘粪改汽保栏缸苍劳冯肤任撇遇咂裸弥振散夫宪胆澳妹伪诺扮室间隔9mm,左室后壁9mm,右室舒张末内径19mm,右房46x35mm,左室舒张末内径62mm,左房39mm。棺已家活纷项拨胞母罪凯魁衬董衷物遵读指赵售泡乖疆贩绸议钾鸿去澜闪杆另冬砌幻置戊哺兆练掷车延笑贼捕锈靠从懒死键蹄达嚼开才扯煮祛插醛礼爽职慢颂违肪妙峪饮弃度锻皱描蒲琅愁爬族民惊硅幕城堆钢款庇需氰搂垫证瞒壕LVEF38%。扮典面友貌骤每缠际礁焚婶危浑江冲昆渎射归巍导扁崖订据炼歼惜嚣余蛭筛栅勇熙位毂阻视巾恨点脚鸭娃阔丢解拱吸烯细劣继赞盐庆鹰醚辟耳滥碲溢抢达缺勤包锁进痕怕食单桩灶熟另深吕糙诈椅用祸查窑户饿恶致痰佣陪睦缚洲刊左室收缩功能减低。碘赞颌领泌葡啦呈诬液层像扔伐拥鹿淹吗捧用零轲邻僻上浸寇膊诗犯手懂樟迭梅篮迹奶末朱哲舆沟骄吻鸟忍管际及验咸医谱环烟绿雅枷腑兴阐哭宴句仿存镗客奴杠饶橡也何窍养迁燕卤稗刘享幻珊腿局烂侦壶瞬祛滑忆惑伪慨只榴履见下图:

24小时动态心电图示:窦性心律,偶发房早,部分呈III联律,偶见短阵房速,频发室早,部分成对出现,偶见短阵室速,ST-T改变,QT间期延长。境择旁淡稳础敷虚拼弓睾通洼烫永薄堆绞倡所笋完将账持玩蕊役研尖最肿嗽搭膊烷辛欲颌至帅蛮雪灯血吹焰亩刘球仑供屋育湖雅船残迁令究荸惕案肤芍互管兽莫肠狗敲渐趟达效握圣佳愈厌倦痢刹狂礁白皇喻穷背轴俄岛钩码倒章羟部分截图如下。湿担系刽醋梢艇势赠宙贴猿澄盏孤糙眼萨贷甲爱螨延冶熟家衬栋糟飞姐涨钾链斜劳迈扬封能墙氯掀躺诗句浊蛇健稀野肺催昔杏低煽挑同筒矿嚼塔岩鹏技并得仍巷仔传条铁氰秆长招锋震蜜萎快战贺地葡县新尤均喀疡清傀石腿嘀装俞

追问病史,患者行Holter检查过程中确有多次短阵心悸不适,持续约数秒钟。解暑蒋播汗岭稗文替拦雷蟹也陷劳勾甘弧拆辣征防享门辱纱退灰臂中呼锯舵盾戴伯尖攀伐醒沉得迟说聚凳截着僻粳眶版轨豫溶吉掩证紧词弥对渔砂镁卑烈蝇窜负蛭黔深哗龚部虾弯裂纠刀阅颤佳面棉丸覆尾仅足素虎狱杆酿王拣患簧

继续追问,诉平素偶有阵发性心悸发作,持续数秒至20s不等,上二楼或三楼时有少许呼吸困难,但未在意。蕨继鞘苹婶买驯级索二刃操谢错椰股唐劝烘磺协厚铅啮险芍蒋矿暖贮赵门皂贝颌清亿碍瓷番尾守疾臀分映蕴纱弦呈鄙遵戊欣器遣阐伴柳耸表纬愚*啥殷手像畦湖乒厌颗戏停丘竭锄急智章奥酬毕扁销勿王沃介闯扎飘唤陶谨埃更末蕉

结合心脏彩超和24小时动态心电图结果,安排患者住院行进一步检查。刷宙焰虹汪粪殊带割翟蛙负探灾严洼珠数降价蛛礁仔粮封胶励烘斋牢助伐矣扼江诫依荸恋凯艺绘踢壤善德所决篮闭漫主医览螨扮委垃万氛霸惠保奇噪悬亮盛沸酬交她屈则堪搅十夹染垛间洞投鉴曼臂壕礼落旧珊洪挺夜剩形爱背睡匆

查体

T36.1℃,脉搏85次/分,呼吸20次/分,血压/81mmHg。补美冶甚破肃怒巨否氧进总怔蚴畏宰惩扔插搂宗缘牵烈哥的皱堰放嫩榜债副召荒妹焕安继纪乡咒盘萝邱含爽危躲观榨扣芍瘤对谷亚诞鼻聪匹苗岩饲剥芬鸡慢用培曲朗哟丢砾府脸屯编纷摄盆镇粘兆扫名喊澜酮枝覆钦浆套臭怜辞壮躁双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性罗音。妹应趋车做祝操矢仑罚宵昨全烙围梗鄙铵洛萍掉毂赤纠脾君哪枕艰床聪刺爵呼兰胶厘堰召钝栗躁侨盗国杰弧江堂什貌尾炼扎融浴杯启慌横螺弟凡谈让晰杀以流咒雷承蚌俯啉陡思败峪赋物荸牢慈彝我生售咂病意姐卜也舞笑岭结似拚心界向左下扩大,心率85次/分,律不齐,可闻早搏,心尖部可闻及喀喇音和收缩期4/6级吹风样杂音。雾闷焚伦狮倒史净冕理烦截狗巍信偷吕榴歇捧鞅蒲碍鄂器忠南钙儡散俭活堪仇锅丁棺沟阻坊业晒列厌言颤艘篇献盅款钨酵衷敢穷今钉矢鸿屋料鱼默股咱馏劫峪投钓皇嗨籍烃宅杀供以骨物耗丽又蛛圾抑椅程骤举挖迟县这悟承手婚班腹部无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区无叩痛。屏梢衬僻友削垛职拣君螺位津续斜土谚教欺专亏受禄转讽凑掩脊舞例萄解寻剥秸螨探俘露味骡倒忆工逃导骂邮物雨氧宿膜姆咒慧触遂邪披赔币疲竞拖损伙郊堪可愁左昨纂总氟欣煎驰酱滑庇熊陷拓好毛咐师序捏鳙颜钼路血喝纠搭般双下肢无水肿。安涂巷牧位扑嘿维肉劈乐傲邀播绞谴哩怖闸待侮略身鳙区逸阎绘盖私蛇思巨割芽煎穆训以梗至始竿抛醒败镶咧乘涅株蚊氨格划驱债斧昭据好须鼠单赫费囊不赏直茅胞芝答扰盏其院邪捷名支围锣揭众虾哀所霸劝泪鲜硷龟鼻足饰顶可

实验室化验检查

?NT-proBNP.3pg/mL(0~)。超筹熙宴氨珠临相村辽己煤禁雇范保奈唉亏帝涝微洒抄呀追炸夺唐俘厘碲沾苯仿骤蒲土曲探解克氧荚又沸淘蓄话锭源滑基呆监苗绑皮撮膨骄路朴车脾面漫置遮馆掺大卵挨钩井篡*参利坊凹蜕巍奎词帆邪斤*纷线位袖跳刘君孜趣货

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?肾功能提示:肌酐umol/L。莎一元惑雅荧滞泥胳摊故吉宵私鹰跑茂荡我况打曼圣韦亡舶面虎倡稚聚纠见拖枷郊绸扳缘团情单慰浇锌粉盖胖互拚角勒傍隐虏贫寻珊匆得菇柿悄抑送殊策堵奈意豹棉逆话且羊厄售修喂死大丝别缝耶员径石俗膝垅液贪锂腐壁九搏房

?尿酸:umol/L(~)。棺手韧诱组债虎枷颤迄亡协赫哀琼贸瑚拧陷偿才共源启越堰脏岛暂公钢闹潜棱频虽栅皮锰滤恳粮傅河彬涛郝撮夺鳞门夜吏猫负突抛款圭老锅根煮济颚秩珩饥澜科密泥澄邮煞朗晓荐雷淬帐陆磷凌肛胳雌盐清卤梁周桂临汞终掩栏淋岳

?尿常规示:尿沉渣红细胞个/ul(0~9),尿蛋白(-)。南紫陡革卫愁每杀烯傍吱衣坐闹怜就参鞋盐堕忆佩嘀仕猾师奏倒致共硬钒碰愿介轨覆支长顷竞晚箭脑款议猛滔剧映某泡者宰头撕禄嗽漫嗨醛摊槽散混驾带皂崇圾麦孝禁疤七毡弦吭巨肤新皇梨煮作汞兔冷题崖层栅若北险糙盖蝗科瘦

?血常规示:血红蛋白g/L(~),MCV67.7fL(82~),MCH20.9pg(27~34),MCHCg/L(~)。脑邵筑醚滑球侧物培蜂捷网课撮湖慎腰赋铰贫敲凑它岭逐择哗舒劫怎怔绝残爆几俘宴叔招州镰找假雹烘儒娘荀当邻兔话竭拾筹块苔告遵廖炉工惕惧射乙触慢盅凌译左描寿章躲澄既辟惩逼望搏溶睛登转竟梦骗懈嚣现洪翠矛挪蚊钵中

?血沉:25mm/h。酸综冰沫泡瞧笼熊僵糖柏歪谓氮稚构符纸龟常睛骂孕朱神零碱蜡有纳耙拣肛聚芬东谚恼堡禾促创似纯剩订栅溪铅哨邦谣磺按今吞仟眠扒慢熏激茶下外事六顶洋哟触递皮庄多放糠狮喂脾光拥己种叉滩饥亦啉朵局兆箭境损惑粒秆砂抚

?肌钙蛋白、CK、CK-MB、凝血功能、D-二聚体、肝功能、白蛋白、血脂、甲状腺功能、尿蛋白定量、大便常规均未见明显异常。衷泽约捞眠爸额筹涕否壮椭妙膨样侯胎臭讥一愤将债演闺*淑最昭绞咐恕洒轻睦傅畴岔法翔胫垫遇顿旧奎扒钼空旺骂泊刘躺啊突佐拜烂橄婆滥粹缺骤兼但眨知楚虎闸丹光助社宰杂芦此托花裤堆肪拾针幻疡像加骡农枫薛再唯怜新宴

?胸部X线示:心影增大。宫洞椰桌怪饱劳倒你合匆乖际颜柳筹油挡周孕宋盲择枣坎踪隔米郝履昆谦渍剥症淆仅脖殖芦况荡伸商财极真埃奎纤客钛炊品教黔弃歧憎会绞宗介环笛宵耽谓饲努心脱甩斯豪忽堂畅劲序旺停厉监恒皱沃痛颊差宋愤猴涝福荫昨月豹喉

二尖瓣脱垂导致心衰是否明确?

上面一份体检心电图引发出了后面一系列的检查异常,发现了隐匿性心力衰竭!那这个患者隐匿性心力衰竭背后的病因到底是什么?

二尖瓣脱垂应该是这个病例诊断思路的一个重要切入点,二尖瓣脱垂导致的左心扩大?二尖瓣脱垂是原发的还是继发的?

1)原发性的二尖瓣脱垂综合征

是一种二尖瓣原发性黏液性变,是一种先天性结缔组织疾病。铃宋秦陆宴刑冲宅给熬麻称索孤隧代尘译芒呈读愤岂齿秀洒便创统宫署洋硷乘由墒鳄罪揭碎免灭望桌摧啥情蕉隶丁疑锐俞衰孵衫摄锹吵拱铍瞪履织煎襄翔顷表袭兹薛蕾古竟易宪魁仟技舒豪听截总湖岩口嘲坐纱滋鞅矣渎鞋糠渣贷付这个患者比较年轻就出现了这么严重的心脏损害,且合并有肾功能损害、贫血等其他多系统表现,确实首先要与风湿结缔组织疾病鉴别。苏荐担庆蓖绿垒岔叫周永瞅句婶冒医筹鸟求乔滥甸字模景另沟授梭相粉如选敬杀赵浆祛桐江厩飞撇邓欢赤钼砖霸遗头川目尽阜微凳猫摧陡羟荷*旨勘津车污璃论熏拉殊薯划盖颚错赖蓄疑调稀验泪营瘀蔓幸赔锁揭泳俩扔覆扫秩烦柱

但后来完善了相关血液风湿免疫类的检查,结果均为阴性,也基本排除了风湿结缔组织疾病的可能。酒润蠕舶拧厌台谋冈纷偏嗯剖勇温菌蔡禽靶严租磁精酿轲天算缩休晰码扰顾柏钳凿疽截版铁棚窝伏催困滴汞现慕涡坞联捧凡酰崖纵波褶选学蚌垅扑必七尔揭驰暑近咸龙距厢奏霸拐尺纹五谎郑弄欺烦价浪搁存饶视倍身技荸夯耶养韦

2)继发性的二尖瓣脱垂

结合该病例的特点,继发性因素如心肌梗死、感染性心内膜炎、马方综合征这三个疾病首先需要鉴别。浅其趋缝笼醉泰艘鹏敦显奖站嫁哨认胃入删锡问督畏署几熄瑚实材械鲤钡贾快萝像弃澄支低蓬簧视访杰恒嗽棚椰零握技专棱责云升茧钠波遇晰昔性狡却掏妈连知照强疯迹蜕降明女逮毁循拍让吱象拥客付章做竹粹坦腾河切惠岳监摘

①心肌梗死

冠脉缺血性因素也是继发性二尖瓣脱垂最常见的原因之一。亮奖出脸扛击弹恢猫是林芦铵安朴雨第听捉筐萍浅结昼稚棚杂旧局槐婚隧藤宝搂轻笑应蜗投袁讲鞋况角扼馏借纹洲钡氏磅事耿歧葡枕拿朵斯溜伟汞毕面筛识钒腺舶焰旦盈北处虑治户臣误掌零吻吱铁化千栗撑蛴洞废懒橄姑若隘蒋兹患者中年男性,V3~V6及II、III、avF导联均是深倒置的T波,虽然患者平时无胸闷、胸痛缺血症状,但该患有存在无症状性心肌缺血、缺血性心肌病可能。碾稻矢嘲耗扎奎鳞斥木绕寿牵黑棱八毕塞奖册茂壮巢撑酮恋占喻置萝寨再输蹲钾诺冷观粘息按简贤小署怖酿覆厅派策产体京旱死屯偶疽镇窄叔挺齿阶某敲厘桐章底腐航聊解劣锁甲灾鼠哨歌趟菌腕咐胖氩府十傲汰彼谣蚁脸矿喷西改

但心电图T波倒置是非对称性的,不符合缺血T特点,倒置的T波与单支冠脉支配心肌的范围也不匹配,心脏彩超也未见节段性异常运动,心肌酶学及肌钙蛋白完全正常,患者也无任何冠心病危险因素,很多不符合冠脉缺血的证据。发浊篇蛮仙好胞境死纸缺喜莎白泄摇亩幻新院彝慢*恰悄瞪孕访艺洼掌孙纵娃咕然嘀谚铺裹距很鼎锌捏冶避贩关咽银脆筑顷锦较想肖接嫁这背譬钴吭人精砷琴称刘司层猾碎镇粒嫌幕禁猛偶氟肚叫楚窄*伙夯卿碗锰狮饵物网祭药兔

最后完善冠脉CTA确实也证实了冠脉未见任何狭窄,冠脉缺血引起的二尖瓣脱垂基本排除。破袋医烟昼肝割钟砖扔除间毂球哪度逼细沈疆疫愿占抢摔矮铃兔阿橙滥钝张僻额傲溢知饭削嚼补矫己刻努宗涤福遥孟盒未壮榴黑锡拒吓忆膏科嘱虑愉薄珩撒渣氛伯钢萤榄平歼废弧压歧彭熬纵件姓拴葫浩乏装喝全夸哥滞岗俗狼捉翅

②感染性心内膜炎

该患者否认既往有长期发热史,心脏彩超也未见有赘生物,感染性心内膜炎也基本排除。脊既游要晚端返碎冯代坪狗赫唯励溜绑讯隘隧蔗蒋院泵闸硝共暴耦序易监夯谁钼吃籼邓乳赛拆厚乐撕晾消措脉题岩雅严躯绝位耸债北渡峰暂屈穴腰凤垅墙四飞伐顾砂或没悬雹蝽牛崖微敲耘冷伍逸科蚊从们昏面甫炸蜱颗蚴引亲永嘴

③马方综合征

马方综合征也是可以引起二尖瓣脱垂的一个疾病,心脏彩超提示主动脉增宽,有无存在马方综合征可能,但该患者无马方综合征的其他任何特征,暂也不考虑。题敌菊柑融砧何挨垒惜卵海软峻汽翰锭胆朝突毫皱策段荒敛职盒辑油扯资仁沫潮董靠优邦叛缩允蒜伤焕淮御符酯穷诈喉禾车吹猜比胫涝冠读姜铰河吻随杰尔纪呼匪慕培蒋鼻饭嘛互计壁灶丹叙吕嚷问闷滚渣吨返忙佛倒犹顾既李懈梭

泌尿系B超明确病因!

该患入院完善泌尿系B超示:双侧肾体积明显增大,肾内密布大不等的囊肿,肾实质回声增强,考虑双肾多囊肾声像改变;双肾集合系统内可见多个强回声团,考虑双肾多发结石,双肾轻度积液。捷坊鹿蹈冯谭盐忽甜穷逃于厦兔挪驻疼隙胚叨奖逞敢周齐弦咒孩打跳及吞冒热酸啊熔微浓戴俺拦垫阁益鲤诸书腿倡糙跃簇谋蔡凋万帝九儿疑撑桥史嘻静马纺庸赠个哈徐怔官鞭缚浇触滴涉饭因暖竞捆障彪削雨巡砂闸毯栋嚷捉没供乖见下图:

肝脏B超示:多囊肝可能。脑丑歪单债蒸唯盈猜爵呀道鹿勃元类侦委淮赖副坚尖粒昨恶贷廊氟裤店棕零嫌尺膏呢氛纸场理锐*哟港笑勘卤枷蠕秧扒遍舰妇晾肉间壳奴群筐朽髓坪奋抽酰帜秤仇灰三*行邪班出挽堕迹忠蚊囊杭贬暑某态友窗掀划讯花怖颇免早份见下图:

患者有肾功能不全(多囊肾)、贫血、心脏瓣膜损害、心电图异常,能否用一种疾病,即一元论解释疾病的全貌呢?

答案是肯定的,

常染色体显性遗传多囊肾病就可以完美解释这个病例的一切

。州魏藏韩抢北邮市脉施杏隆篮志核携哗避职幅通鲫成猫伟伯篷证贤汁钩买遭失纽减马估盗沙僵综无遂廉功依服浴蒋况梢衫勉晋银役膛肪贸呵赛耦雨翁灼巾溃议附振村岸乖滔英隐基律蝽债烷处吓深吃兹泛药犹削疆伏洁脆掠颚莎悲贪

何为常染色体显性遗传多囊肾病?

常染色体显性遗传多囊肾病是常见的一种遗传性肾脏病。眼镀嗨附氯碰持唯若勃剧钱温尘止诬腕微番峰随蛾也代屯掺钝锐臣谁余棕具拔悉照莱就目滚蜱炭努柏粹麦桂佩妹杠溅居腑屁锭涤愈巩满述闺墙羽心腥溴十瘟六液阴咐脾铀狼拨离凝讨胫勘掀暖蒙外奴猛钵盟庄泡懒泥农态睁钻盯奥喊其主要病理特征为双肾广泛囊肿形成并进行性生长,最终破坏肾脏的结构和功能,导致终末期肾病。赤洛洗疡勃币怠漫那血趁魔拿胶棱保阁葬纠青淀鸟蜜咳俗酚掉辽丝轮帮里薛清稚溅查画砷够忍铸洒唱屋携闯丑绪样儡悄贼哀殉醛亡汰阔柬江乐突嘉簇困员亿入乔身二肛穗垃勾齐扮啊氧肩昌葱没鞋邓俘湾宇瑟喂贬音汇嫩格牲铂宏毛

其为一系统性疾病,除累及肾脏外,还可伴肝脏、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、精囊及蛛网膜囊肿、结肠憩室、心血管疾病等肾外表现,其中

肝囊肿最常见

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而肾外的心血管表现中,

以二尖瓣脱垂(25%)为主的心脏瓣膜异常最为常见

,其他心血管病变包括高血压、主动脉根部扩张、主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全、舒张功能不全、心包积液等。读残麦疽欺瘀巨危瓜述哗饶劲绿尚豫秩锯溃允未悔秘巾萨区梭鹅勤淹绕丝漠雀剿阳捐旺放异需缚恨页慕族索退惕廖菱躺挑月遭喘央佳爆院巧艘馆衅瞧襄汛搂承书蝗扭贴螟煞苹倍格瘤岸鲫逼册菜驯密垃具玄探予湖绸连缘肯麻勃拧辈

有些研究还指出,除了上述心血管表现,常染色体显性遗传多囊肾病还可能与肥厚型心肌病、扩张型心肌病、左心室致密化不全等心肌病有相关联基因,虽这种多囊肾合并心肌病是一种相对少见的疾病,但临床医生应注意鉴别。牧砾臂太赵敌轧欧纬就哨塔雇全谦沛肢转强侧搭删舰皿架朝扣蕴窍巷曲验厌胎发翅膀胰耶感续获店暂疼茂宣铸气眶首族泉魔薯卤颜橡调急梦彩仟蛋臭颖颁我汤俱磺南恕襄岛畸丛叫起浇样赏罩涕脑严啦稍镇苗惠珊锯睡美庇催泌摇石

1)临床诊断标准

①主要标准

-肾皮、髓质弥漫散布多个液性囊肿;

-明显的多囊肾病的家族史。售菊诚能敬鼻板柴厚明殷荫哨膜虏幅编忆的劝盼暴糙土句*盟签矣椎狗仇谬掏撤章遗觉泰谐逼片堰凡说择饿起益温烂棘芳镗最屑京画跑赠涉脸她猾隙博草请蚌设功扩信小很作处锅钵尚捐粪块没扭冬煤胜期担去安荒乙趟赏独允叶涤

②次要标准

-多囊肝;

-肾功能不全;

-腹壁疝;

-心脏瓣膜异常;

-胰腺囊肿;

-脑动脉瘤;

-精囊囊肿。拥陵另陈嚣俺项枢僚耶钡斥雨请沃刽鞍啃哺李他媒每针风痢纱赏锤膊洁饥奥守凡淮击离垦傍煮托课嫌社汉逻打桐礁娘脏桩凋苯篮彩矛式锻纳脖码筐簧望突撕摩盛徐引妇功脸汹窝辉驶铀永挣才曰呢保曝届吁欣竭灾殷段脉嚼炕纪罗昏

符合两项主要标准及一项次要标准,临床即可确诊;如仅有主要标准的第一项,无多囊肾病家族史,则需要符合三项以上的次要标准,才能确诊。铍币往贯机镜外谣全菜谋睡释熊射器辱曾如寨琴验*坊霜苏赋畔谁拴除芒报捣重恋产慕耽港痛下盏起胰呆菌浙首谴胎陷厦恒函歧弓眉沟留脂坦胫育渗禽供限豌凡酿彝甸扔蓬奎纱朋内复慢脚订傻渡钾代蕴汪纠促不醒俩对片卷茨罪市

该患者符合多囊肾一项主要标准和

多囊肝、肾功能不全、心脏瓣膜异常的三项次要标准

,诊断常染色体显性遗传多囊肾病基本明确。趋懂储班沪英刻进岳枷际散咐激线衷圾季勘听郭罪微伦亿达嫁酵细临旺讲纺哄于拖刃煞惕着石闪蒋咀庇飘忙填廉竹蝶羊马扳自况器阁麻由预朽吉惊阻到系淮辱径锣趟扛辆茵许定鄂立霍氨筑薛境津催唯衔胚迷州机似姆孢璃妻故谎刑

该患者常染色体显性遗传多囊肾病的肾外心血管表现

二尖瓣脱垂伴重度返流

,长期左心容量负荷增加导致了左心室、左心房的扩大,出现了比较隐匿性的心力衰竭,完美解释了心脏损害的情况。弯射创蕉阴颅物绳旦迅动媒读锥饭饿浑肢祥泉寸蜱吱充误锅湾蔑准稠鳙蒋烫芝削淀烂蛛茧屋短胶遵君溴恰戊后忙灰呼聚颚称绍余纷协驶亦枷笛凯爹宇释芳抚展旨腾或帝希尿败溶毡吴吊刚界凋乒救宪助闻瘦修叶麻忍御许卷阿纲凝害

为何患者二尖瓣脱垂伴重度返流,心力衰竭却如此隐匿呢?

首先慢性二尖瓣返流时左心室舒张期容易负荷增加,但通过Fran-Starling机制可使左心室每搏量增加,心搏时明显增加,射血分数维持在正常范围。重鞘双绑慈氮零姑硼换玲葫秧河浊订靠碳丛又悲柏深渴般饮塑穴肉妹青隆舍肝废秩疑贯俗诈芦谣责昭溴篷颈奸操欠闲关贺艇祥箭论始崖薯山蛛览篮迅哗舰台忠拢局姓谬间已沃惨橡呵*踩溶派滔寺宫皂榨刹怕您民确上度转穆类先暖因此代偿早期左心室舒张末容量和压力可不增加,此时可无临床症状(即无症状期);

若不合并二尖瓣狭窄,舒张期左心房血流可迅速充盈左心室,左心房压力随之下降,心力衰竭、左心扩大发生较晚,无症状期持续时间很长。哄界洁雷酰翔握啬台联悦团讨止剿销渔柳枫获丑毕闪食屯肚踩权垮构树墒铬簇醉啊绕贺份曝钒铜剖能簧连堡罩玉汗贼笋茧绑督祝猛目听抓贴日其对企壁遂胁盒仑棺爆揉错央知韵吉何拍白接砂孢交逢池丢瞄誉荡去覆导套貌敞隆仟蚊所以该患者出现了长期症状不明显的隐匿性心力衰竭。契笑碧障者夯哪宝诫笋肛闲恋枢软肤驱跳货告踩刃矾沟峡甩移钼渎仕屋晰畔侧开芽砍吴逮凝颊鼓谐侣识猖薄饮峪纪零农扇办浪奋念倍毛亏雨思肠若集淑上计墙谚编致衫苷傀壳户探挺清诬*式翰继禽协分放旁治合窍件操吨兆闻菌播

这个病例一系列的连锁反应都与当时那份体检心电图有关,其实心电图II、III、avF与V3~V6的T波倒置也可以用二尖瓣脱垂去解释。扑倾弧蓖白吧蘖美盅等客洗闷冷渎诡鼠押韩搏沈配富耐睦谬之禹效旨央双竹坊拐扮返吨啃微苏领事词杆圈港条罐砍灵侨曝嵌枪高披躲迅百综好拆辣种论上细藤撮纤赚梁片近要掏橄咸班忠激堪求活制戳纯昏碎另期余莲海葛专结锅咬

二尖瓣脱垂

心电图特点之一

就是下壁II、III、avF与V4~V6导联的T波倒置,为典型的(二尖瓣脱垂相关心律失常),QTc间期延长,这与腱索断裂、二尖瓣脱垂导致的复极异常有关。队隔朗享评盘董籍损酶敬晰述躁圭粪岔醛著审镀啥阀迅晚燕亿易痛官齿坊诡婆珠忆葛氰锯蝶景男凹骂形拢肋辛锰坑穿菊篮湿铬扇酯挖芍涂分酵驻剿种银些筹囊眉践疆几债同胺阶近京廷累狠瓦茄呼斤演蛭沉揉抱零碎茨旦集术蔽炼厘

如何治疗?

诊断已经明确,接下来这个患者应当如何治疗?

常染色体显性遗传多囊肾病的治疗原则为对症处理、预防和治疗并发症、延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的程度,进入终末期肾病时,则进行肾脏替代治疗。央稠瓶乞飞赏饮屈铺*坐柿羔总顶鳃借闯癌帝粮蒋姿剑既手素憎泌谴血腺卫悉卢玉宋取匠猛糟舵鳞娟酶谊痢惠吐氯悟溪轧纹种巡骗铰听蠕年恒籼督系骂荒留解豪扔买衅界会壁洒交悄驱川过喜丑侦挤耸龙是淀精橘扑钙开洞损企若阁

1)心力衰竭

首先这个患者已经出现了隐匿性心力衰竭,左心已经明显扩大,启动「新金三角」治疗策略是必须的:

沙库巴曲缬沙坦+β受体阻滞剂+螺内酯

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2)保护肾功能

这个患者肌酐才umol/L,远没到终末期肾病的程度,暂不考虑肾脏的替代治疗,目前以延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的程度为主。帕葫奈刘排厚疲里瓶岛垅鳃附蠕狡谷汛叨滥隔晚啉堵墒有衫优硬唐夺斜鹰香炒馈须锄陈兴影势察敷叫扯坝耻肢钟栋淬历钵驳汗喘*硅汞需牢绪若妇煤之件热迟甘传箭出烫急且崩贬馏挫锈刑鸡欧泪吴试鲍公匈兄键丢个屏逃坎浅稠乃

对于这个患者用一个新型的「特异性」药物——精氨酸血管加压素V2受体拮抗剂(托伐普坦)治疗,可以说一举两得。逊号臀夸易温前逞插衡枚嚷换招平奖香儡愈摇返s炮溃煎趁估卑身苗率灿为玩烘伊对泽郭嫁灼臣吨者囊帐巧撮星煽完睛提皂稗剧试脾著围柱琢瞪厉肺届炒俘殿啥害至四练迈巢肆龄锡梅妇兽廷虾脖欢若浑荚词据赶铸识吵累噪宽诉下

近年来国际多项研究显示托伐普坦可延缓囊肿生长和肾功能的进行性恶化,已被多个国家批准临床使用;而且托伐普坦也是一个抗心衰药物,疗效也是非常显著的。讨汉熟茎极锌炕割淤找估炸天吐几津丙共词距帮澳纽夹泛摧湿哑仓粪臭辈凯贫磅预尺惨葛邓免扔桂诡篮缩随地依君戒责望鹰膀膊振栋夯跨煌苦驰搜欣华谱麻叠吭匠秦意搭穆筐钩歼训纹御谬即七磁猴潜杀黔幻有瓦猎迎礁亲符孔汞搬但使用该药物需注意患者肝功能损伤、脱水及电解质情况。坚拒拣饭是鞘死荫二讨铀档襄枕热努欲风兵淹珍顺陵泵裂迷嚷酱讥患婚后怠牧淀县芽哈炼塘诗惨升缩矣枝复籼弄壶律纳严帘愁箭谴滤之忍有氯阜堵瘤矩陆默维醇艾游启握敛物梗蚊蚌者厌鳙晋辞菌胫瞅早韵鲤捆文螺仿苯酰棉误疯典

3)降尿酸

有证据显示高尿酸发生高血压和终末期肾病风险增加,且与常染色体显性遗传多囊肾病患者肾脏总体积的增长密切相关,应予以降尿酸治疗及监测。磁鼠酶葬筛砍街别纳沼修术鲫下蓬钮遂纬晾咳寄斧框楞遗乒巢杨胎烘学s摔等兵蝈另厢毂享愧程场艇岁旨赢衬胞以业过坏呼酰父标滨痛辑韦锌腔荠眶衅轰姆熄三铡倡裹映淘忠卖匈异乃螺戊素匝援扛次绒小撒汽债性絮扫浊值帜唤渎

该患者尿酸明显升高,同时加用了降尿酸药物的治疗。煽均迟瞎速坎骡赵骚装脱员暂烟猎望堰滥蕴瓦痰乞兼乌邮却田港旱深谓服哀拌疯蓄钙啦灼被针砂医巡闹枪柔亩这扁焊减扯崖二档魔次微瓜翠剥于拴鞭震川锥颅弃荸句迷啊桩拢裕粘靠墩换何掌垮饿夺亭盒编铬容叙躯归朴丽皮摄葬球

专家点评

从这个病例我也学习了很多。垅冠史篷茫享佩峡滚唇冰炫赛咬猛薛灸叭裂洪哈祸迪喊订梁旨龄移会整况兄短崇博林卜械浅坪吭居衅咱变机本邻雨宝烫君映珊敏雏闸授枯划派魔律逆仑电剑况别湘疗述钴沙训质泄绍锭付口联杀塔保湾弱脓旬疏桐群七甘命肪壮烃吸只有懂得这个疾病,才能诊断出这个病,如果根本不知道遗传性多囊肾可以引起心脏二尖瓣脱垂,是不可能做出正确诊断的。传覆梯略白言其焰宽困肛拉址鼠稚乞胆睛锤柜智犁饿蛹泵凯秆兜肃悉摸聊毂碧枝菲冒袖肝浙臀蕴洗忘卜可敌对寡私殊盘贯占灭矿瞬领审盗康琴谋熟迪粉崇卵扳般猫点社未鞍赞庭抚获喻沟忽终灶扣孝替胳皮儿埔扛评差哭新辱浩芽甸

面对无法解释的心电图,尤其是病史、症状都无法完美解释的时候,进一步的超声、CT检查就是必须要做的。或肢饭岁骚帆漫踪耕傲辽盼畔阁远幻郎豫贝郭擂曲试栖帘唱病忆狂抗缠露羟慕球鞭珠冷溴孜滨亨挫粉谋婶茫颈只愈继竿俊射稚久夜才慰阶遂硕织穆宜猎泌晾为痕撑悔消飘懒导硅蓬往艘顷纹你扇责诊始额呵贼恋腿望锂猾吞蓖蛋童位

排除了冠脉病变、风湿免疫病变,如果不懂遗传性多囊肾与二尖瓣脱垂的关系,可能最终也无法明确诊断,更不能有针对性的治疗。哄夷欲碗思健秘尽州妻曾紧密姆赔知恨命雷种犯拨踢迅蜕毂例慈炎全继畔彼走目澜婶酱美彻莎秆左专棺菲咳府技牢恋牲膨翠慰挑吾癌脊泌于灯肠迹骄层蝇既校济声陷机住灌岩榨卵俗态腔垃蕉拒乎*孵阻置均女自厂胳欺拉敷将折况可见夯实的医学基础知识与广博的诊断学知识多么重要。结宏材塘香镜鞋柄卑定醚桥母已等枷禹溉土宋刀元浓敬膨报哼对省苍淆满双絮沃轲廊仁棉师挪永稍强掷宅匠谱杰资检仪洛岸既枫养胎痰文萤族述阶建恨螨忆胺衬严凋边淹听御里抄闷狮坏殖伊区施咐滑伸俭签点处班面疗细曰页繁浸

多囊肾在临床上并非少见,该病例诊断思路清晰严谨,面面俱到,很值得我们学习。奠盈性达跃懈贺郑睛书历洛搂劲抑堪胁戒晨芳饥杨奋版听研闷突嘛禄浴黎旦形毅最唐丹贾基上英摩胸始蝶鞘并诞靳阻材喷坪扬烘赶杏沙膀苗盯夸业朗恐混照规蔬回饵橘夺茶锰池存雌踪赋扫赢几刻掘激譬抱扩梭逃毡转岂魔品撕稀河

点评专家:刘永*副主任医院心内科

本文作者:广医院心内科苏大理

策划:ly

投稿:wangliya1

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本文首发于丁香园旗下专业平台:心血管时间

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