腹主动脉瘤

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病例报告丨以急性下壁心肌梗死为首发症状的 [复制链接]

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作者:邢杨渡郭航远游斌权李刚王平

作者单位:医院心内科

引用格式:邢杨渡,郭航远,游斌权,等.以急性下壁心肌梗死为首发症状的马凡综合征一例[J].中华急诊医学杂志,,18(5):-.DOI:10./cma.j.issn.-..05..

患者,男性,34岁,因反复胸闷胸痛4d,再发伴加重3h入院。既往否认高血压、糖尿病史及其他冠心病危险因素。体格检查:身高cm,肢端细长,BP/80mmHg,P次/min,R20次/min,心律齐,主动脉瓣区可闻及3/6级粗糙收缩期杂音及3/6级舒张期叹气样杂音,两下肺可及细小湿啰音,腹平软,无压痛,两下肢不肿。急查心电图示窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段弓背向上抬高,肌钙蛋白阳性,当时诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病,急性下壁心肌梗死,因患者主动脉瓣区闻及杂音,急查心脏彩超示主动脉根部内径73mm,左室舒张末期内径76mm,主动脉根部直至腹主动脉上段可见内膜剥脱,主动脉瓣中量返流,左室及右房增大。主动脉及心脏螺旋CT三维重建示升主动脉瘤样扩张伴升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、降主动脉(至腹腔干上端)夹层,右侧冠状动脉近端未显影,提示堵塞可能;右侧冠状动脉远端盗血,诊断马凡氏综合症,主动脉夹层动脉瘤(I型),累及右冠脉口,急性下壁心肌梗死。予绝对卧床,硝普钠针、钙离子拮抗剂、ACEI类、β受体阻滞剂使血压控制在/60mmHg左右,心率在50~60次/min及其他对症处理,3d后复查心电图示II、皿、aVF导联ST回落至正常,患者因经济原因未外科手术治疗,仅采用药物保守治疗,2周后患者症状逐渐缓解,无其他重大并发症出现。

讨论

马凡综合征是指原因不明的以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病,表现为骨骼肌、眼和心血管系统的结缔组织(主要是胶原和弹力纤维)异常,其预后险恶。因此对马凡综合征作出早期诊断非常重要,其临床特征为蜘蛛指(趾)、晶状体脱位、主动脉扩张及主动脉瘤、主动脉夹层,心脏彩超、主动脉CT、主动脉MRI均可确诊,主动脉造影可进一步明确。马凡综合征合并主动脉夹层临床上多见,而以急性心肌梗死为首发表现马凡综合征临床上很少见。本例患者临床表现为典型急性心肌梗死特征,无高血压等其他典型主动脉夹层症状,极易误诊、漏诊,但患者身材瘦长,典型蜘蛛指(趾),主动脉瓣区闻及双期杂音,后患者经心超、心脏螺旋CT确诊为马凡综合征合并I型主动脉夹层,累及右冠状动脉开口,虽该患者未行主动脉及冠状动脉造影确诊,但诊断基本明确。该患者经降压、控制心室率等对症处理后症状缓解。马凡综合征合并主动脉夹层,不论是否累及冠状动脉开口,如符合适应证外科手术即Bentall手术为首选,即主动脉根部重建及/或冠状动脉搭桥术,手术成功率高,长期疗效也可。本例患者仅采取内科保守治疗,因种种原因未行外科手术治疗,因此预后也差,病情极有可能再发甚至加重。

(参考文献:略)

利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突

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